LawRu.info - Правовая Россия. Портал
 
LawRU.info
Курсы валют
08.11.2014
59.3
49.3
47.9
7.8
75.8
Рейтинги


Рейтинг@Mail.ru

Вы находитесь на старой (архивной) версии сайта "Правовая Россия". Для перехода на новый сайт нажмите здесь.

ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ. ГЕМОФИЛИЯ (УТВ. МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РФ 30.12.2005)

Текст документа по состоянию на 1 марта 2008 года (архив)

Страница 1

                                                             УТВЕРЖДАЮ
                                                  Заместитель Министра
                                                     здравоохранения и
                                                  социального развития
                                                  Российской Федерации
                                                        В.И.СТАРОДУБОВ
                                                    30 декабря 2005 г.
   
                        ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ
   
                                ГЕМОФИЛИЯ
   
       Протокол     ведения     больных     "Гемофилия"     разработан
   Гематологическим  научным  центром  Российской академии медицинских
   наук  (академик  РАН  и  РАМН Воробьев А.И., профессор, д.м.н. Плющ
   О.П.,  член-корреспондент  РАМН  Баркаган  З.С.,  профессор, д.м.н.
   Андреев  Ю.Н.,  профессор,  д.м.н.  Буевич  Е.И., к.м.н. Кудрявцева
   Л.М.,  к.м.н.  Копылов  К.Г., к.м.н. Полянская Т.Ю., к.м.н. Зоренко
   В.Ю.,   к.м.н.   Мамонов   В.Е.);   Российским  НИИ  гематологии  и
   трансфузиологии   Федерального   агентства   по  здравоохранению  и
   социальному  развитию, г. Санкт-Петербург (член-корреспондент РАМН,
   профессор,  д.м.н.  Селиванов  Е.А.);  Кировским  НИИ гематологии и
   трансфузиологии   Федерального   агентства   по  здравоохранению  и
   социальному    развитию    (профессор,    д.м.н.   Шарыгин   С.Л.);
   Измайловской  детской  городской  клинической  больницей  г. Москвы
   (заведующий  гематологическим  центром  Вдовин В.В., врач-гематолог
   Свирин  П.В.);  Всероссийским  обществом  гемофилии  (Жулев  Ю.А.);
   Московской   медицинской  академией  им.  И.М.Сеченова  (профессор,
   д.м.н. Воробьев П.А., к.м.н. Лукьянцева Д.В.).
   
                          I. ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
   
       Протокол   ведения   больных  "Гемофилия"  (далее  -  Протокол)
   предназначен  для  применения  в системе здравоохранения Российской
   Федерации.
   
                         II. НОРМАТИВНЫЕ ССЫЛКИ
   
       в   настоящем   Протоколе   использованы  ссылки  на  следующие
   документы:
       -  Постановление Правительства Российской Федерации от 05.11.97
   г.  N  1387  "О  мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и
   медицинской     науки    в    Российской    Федерации"    (Собрание
   законодательства Российской Федерации, 1997, N 46, ст. 5312).
       -  Постановление Правительства Российской Федерации от 26.10.99
   г.   N  1194  "О  Программе  государственных  гарантий  обеспечения
   граждан   Российской   Федерации  бесплатной  медицинской  помощью"
   (Собрание  законодательства  Российской  Федерации, 1999, N 44, ст.
   5322).
       -  Постановление  Правительства  РФ  от  26.11.2004 г. N 690 "О
   Программе  государственных  гарантий  оказания гражданам Российской
   Федерации бесплатной медицинской помощи на 2005 г.".
   
                          III. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
   
       Протокол  ведения  больных  "Гемофилия"  разработан для решения
   следующих задач:
       -   определение   спектра  диагностических  и  лечебных  услуг,
   оказываемых больным гемофилией;
       -  установление  единых  требований  к  порядку  диагностики  и
   лечения больных гемофилией;
       - определение алгоритмов диагностики и лечения гемофилии;
       -  унификация расчетов стоимости медицинской помощи, разработка
   базовых  программ  обязательного медицинского страхования и тарифов
   на  медицинские  услуги  и оптимизация системы взаиморасчетов между
   территориями за оказанную больным гемофилией медицинскую помощь;
       -  формирование лицензионных требований и условий осуществления
   медицинской деятельности;
       -   определение   формулярных   статей  лекарственных  средств,
   применяемых для лечения гемофилии;
       -   осуществление  контроля  объемов,  доступности  и  качества
   медицинской  помощи,  оказываемой пациенту в медицинском учреждении
   в  рамках  государственных  гарантий обеспечения граждан бесплатной
   медицинской помощью.
       в   настоящем   Протоколе   используется  шкала  убедительности
   доказательств данных:
       A)   Доказательства  убедительны:  есть  веские  доказательства
   предлагаемому утверждению.
       B)  Относительная убедительность доказательств: есть достаточно
   доказательств   в   пользу   того,   чтобы   рекомендовать   данное
   предложение.
       C)   Достаточных  доказательств  нет:  имеющихся  доказательств
   недостаточно  для  вынесения  рекомендации,  но  рекомендации могут
   быть даны с учетом иных обстоятельств.
       D)  Достаточно  отрицательных доказательств: имеется достаточно
   доказательств,   чтобы   рекомендовать   отказаться  от  применения
   данного лекарственного средства в определенной ситуации.
       E)  Веские  отрицательные  доказательства:  имеются  достаточно
   убедительные  доказательства  того,  чтобы  исключить лекарственное
   средство или методику из рекомендаций.
   
                          IV. ВЕДЕНИЕ ПРОТОКОЛА
   
       Ведение   Протокола   осуществляется  Гематологическим  научным
   центром Российской академии медицинских наук.
   
                            V. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
   
       Гемофилия   представляет   собой   наследственное   заболевание
   системы   гемостаза,  характеризующееся  снижением  или  нарушением
   синтеза факторов свертывания крови VIII или IX.
       Классификация гемофилии (МКБ-10):
       - Код D66. Наследственный дефицит фактора VIII (Гемофилия А).
       - Код D67. Наследственный дефицит фактора IX (Гемофилия В).
       Болезнь   Виллебранда   не   включена   в   Протокол,  так  как
   заболевание  имеет  особенности клинического течения, диагностики и
   лечения,   требующие   разработки   отдельного   Протокола  ведения
   больных.
       Распространенность  гемофилии А составляет 1:10000, гемофилии В
   -  1:30000-50000  жителей  мужского  пола. Гемофилия наследуется по
   рецессивному  признаку,  сцепленному  с  половой  Х-хромосомой, при
   этом  наследуются  один и тот же тип гемофилии и одинаковая тяжесть
   заболевания.  в  общей  популяции больных гемофилией 30-40% случаев
   приходится   на   спорадическую   гемофилию,   которая  обусловлена
   патологической мутацией гена.
       Около  70%  больных  страдают тяжелыми и среднетяжелыми формами
   течения   гемофилии,  при  которых  поражения  опорно-двигательного
   аппарата  носят прогрессирующий характер и служат основной причиной
   ранней инвалидизации.
       к  настоящему  времени  картированы гены, контролирующие синтез
   факторов  VIII  или  IX  и  отвечающие  за развитие гемофилии. Ген,
   кодирующий   синтез   фактора   VIII   (186  тыс.  пар  нуклеотид),
   расположен  на  длинном  плече Х-хромосомы в локусе Xq 28 и состоит
   из  26  экзонов  и  25  интронов,  содержит  2332 аминокислоты. Ген
   фактора  IX  (34  тыс.  пар  нуклеотид)  расположен  в локусе Xq 27
   длинного плеча Х-хромосомы и состоит из 8 экзонов.
       Активность  факторов  VIII  и IX варьирует в общей популяции от
   50  до  200%.  Тяжесть  клинического течения заболевания зависит от
   уровня   фактора   VIII  или  IX,  что  позволяет  классифицировать
   заболевание следующим образом:
       Тяжелая  форма - уровень фактора до 1%. Геморрагический синдром
   проявляется  в  раннем  детском  возрасте и характеризуется частыми
   посттравматическими   и   спонтанными  кровоизлияниями  в  суставы,
   мышцы,  внутренние органы. у некоторых больных сразу после рождения
   отмечают   кефалогематому,   мелену,   длительное  кровотечение  из
   пуповины.  в последующем - продолжительные отсроченные кровотечения
   при прорезывании и смене молочных зубов.
       Среднетяжелая   форма   -   уровень   фактора   от   1  до  5%.
   Характеризуется  проявлением  болезни  в  дошкольном  возрасте (4-6
   лет)  и  позже,  с умеренно выраженным геморрагическим синдромом, с
   кровоизлияниями  в  суставы,  мышцы,  гематурией. Все перечисленные
   симптомы  наблюдаются  значительно  реже,  чем  при  тяжелой форме.
   Обострения  геморрагического  диатеза  отмечаются  от  2 до 3 раз в
   год.
       Легкая  форма  - уровень фактора более 5%. Отличается редкими и
   менее   интенсивными   кровотечениями.   Клиническая   симптоматика
   проявляется в школьном возрасте, после травмы или операции.
       Появление  ингибиторов  к  факторам  VIII  или IX свертывания -
   одно  из  самых тяжелых осложнений заместительной терапии у больных
   гемофилией.  Под действием ингибитора экзогенный фактор VIII быстро
   теряет   прокоагулянтную   активность,  стимулирует  дополнительную
   продукцию  антител  -  повышается  титр  и  активность ингибитора в
   циркулирующей   крови.  Кровотечение  приобретает  неконтролируемый
   характер.
       Антитела  к  фактору  VIII отмечают значительно чаще - от 10 до
   35%,  чем к фактору IX - 3-5%. Они развиваются в основном в детском
   возрасте  (от  3  до  6  лет).  в  последующем вероятность развития
   ингибиторов значительно уменьшается.
       Образование   ингибиторов   к   данным   факторам  свертывания,
   возможно,  обусловлено  существованием  генетического  полиморфизма
   нормального    антигемофильного    фактора    и   иммунореактивной,
   биологически  дефектной  молекулой, находящейся у больного. Наличие
   ингибитора  вызывает  определенную  инверсию в течение заболевания,
   усугубляя  его  тяжесть.  Важная  роль  в  этом  принадлежит  малой
   эффективности гемостатической терапии.
       Ингибиторы  к факторам свертывания крови появляются не только у
   больных  гемофилией.  Они  могут  образовываться  у людей, ранее не
   страдающих   геморрагическим  диатезом.  Чаще  их  отмечают  у  лиц
   зрелого  возраста,  включая  беременных женщин, и пожилых людей без
   очевидных  заболеваний  или  у  пациентов  с  различными  иммунными
   заболеваниями,    такими,    как    системная   красная   волчанка,
   ревматоидный  артрит,  региональный энтерит, и другими состояниями.
   Этиология их развития остается неясной.
       Природа  и  степень  кровоточивости  отличаются  у  пациентов с
   приобретенной   и   врожденной   формой   гемофилии.  у  больных  с
   врожденным   геморрагическим   диатезом   отмечают  преимущественно
   кровоизлияния   в   суставы,   мышцы   и  другие  мягкие  ткани.  В
   противоположность   этому,   у  больных  со  спонтанно  развившимся
   ингибитором   гемартрозы   отмечают   редко,  характерно  появление
   спонтанных   гематом,   тяжелой   гематурии,  ретрофарингеальных  и
   ретроперитонеальных гематом, кровоизлияний в мозг.
       Принципы  лечения  больных с врожденной гемофилией, осложненной
   ингибитором,  и  аутоиммунной  гемофилией  не  отличаются  друг  от
   друга,  но  принципиально  отличаются от классической гемофилии без
   ингибитора.
   
                           КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
   
       Наиболее  характерным  и  специфическим симптомом при гемофилии
   являются  кровоизлияния  в крупные суставы - гемартрозы. Отмечаются
   частые    внутримышечные   и   забрюшинные   гематомы,   длительные
   кровотечения   при   травмах,   удалении   зубов,  операциях.  Реже
   отмечаются     кровоизлияния     в    органы    брюшной    полости,
   желудочно-кишечные    кровотечения,    гематурия,    внутричерепные
   геморрагии.
       в  первые  годы  жизни  часто  бывают кровотечения из слизистых
   оболочек  полости  рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более
   тяжелое  течение  геморрагического диатеза отмечается в периоды или
   вскоре   после   перенесенных  инфекционных  заболеваний.  Наиболее
   вероятным   пусковым   механизмом  кровотечения  на  фоне  инфекции
   является   нарушение   проницаемости   сосудов.   Вследствие  этого
   появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.
       Гемартрозы  крупных суставов появляются тем раньше, чем тяжелее
   форма   гемофилии.   Из   общего   числа  кровоизлияний  гемартрозы
   составляют  70-80%,  гематомы - 10-20%, кровоизлияния в центральную
   нервную  систему - менее 5%, гематурия - 14-20%, желудочно-кишечные
   кровотечения - около 8%.
       Гемартроз  -  самое  частое  и  наиболее специфичное проявление
   гемофилии.  Чаще  всего  первые гемартрозы возникают в возрасте 1-8
   лет  и  являются следствием травмы. Острый гемартроз сопровождается
   болевым   синдромом,   обусловленным   повышением  внутрисуставного
   давления.  Сустав  увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и
   горячая  на  ощупь.  При  больших кровоизлияниях может определяться
   флюктуация.  Если  гемартроз  возник  после травмы, нужно исключить
   дополнительные    повреждения   (внутрисуставной   перелом,   отрыв
   мыщелка, ущемление тканей).
       Течение гемофилической артропатии включает в себя три фазы:
       -  острое  кровоизлияние  в полость сустава, выраженный болевой
   синдром,   ограничение   движений,   на   рентгенограммах   костные
   изменения не выявляются;
       -  синовит,  патологические  изменения  синовиальной  оболочки,
   суставного хряща;
       - формирование деформирующего остеоартроза и контрактур.
       При  тяжелой форме гемофилии большинство гемартрозов не связано
   с  физическими  нагрузками  и травмами и возникают самопроизвольно.
   При  гемофилии  средней степени тяжести гемартрозы возникают обычно
   после  травмы,  но  могут развиваться и спонтанно. При легкой форме
   гемофилии  гемартрозы обычно развиваются на фоне серьезных ушибов и
   травм.  Рецидивирующие  гемартрозы  вызывают  хронический синовит и
   хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы.
       На  стадии  синовита  синовиальная  оболочка гипертрофируется и
   становится  основным  источником кровоизлияния в сустав. При остром
   синовите  гемартрозы  могут  следовать  один за другим, несмотря на
   трансфузии   дефицитных  факторов,  что  связано  с  воспалительным
   процессом  в  синовиальной  оболочке. При этом у больных часто (4-5
   раз    в    месяц)    возникают   сильные   боли,   которые   носят
   непродолжительный   характер.   При  хроническом  синовите  боли  в
   суставе  могут  отсутствовать, поскольку разрушена капсула сустава,
   но сустав остается постоянно увеличенным в объеме.
       Деформирующий  остеоартроз  формируется  у  больных  на поздних
   стадиях   патологического   процесса,  когда  происходит  фиброзное
   перерождение  синовиальной  оболочки.  Экссудат в суставе больше не
   накапливается.  Обострения гемартрозов отмечаются реже, подвижность
   в   суставе  прогрессивно  уменьшается.  в  малоподвижных  коленных
   суставах  кровоизлияния  в  виде  отдельных,  окруженных  фиброзной
   капсулой  кист,  локализуются  в  верхнем  и  боковых  заворотах, в
   области  межмыщелковой  ямки, а иногда и в толще гипертрофированной
   капсулы.   Кистозные   изменения  приводят  к  повреждению  костных
   структур и дальнейшему прогрессированию патологического процесса.
       На       основании       клинико-рентгенологических      данных
   геморрагически-деструктивные   остеоартрозы   подразделяются  на  V
   стадий.
       I.  Ранняя  стадия  характеризуется увеличением объема сустава,
   расширением     суставной     щели     за    счет    кровоизлияния.
   Рентгенологически   могут  обнаруживаться  утолщение  и  уплотнение
   суставной   капсулы,  умеренный  остеопороз.  Функция  сустава  при
   отсутствии кровоизлияния в "холодный" период не нарушена.
       II.  Стадия  характеризуется  умеренным сужением суставной щели
   без  нарушения  конгруэнтности  суставных  поверхностей.  Нарастают
   признаки    остеопороза.    Появляется    субхондральный   склероз.
   Происходит дальнейшее уплотнение периартикулярной ткани.
       III.    Стадия   характеризуется   появлением   краевых   узур,
   деструкцией  хрящевой  ткани  с образованием кист. Остеопороз более
   выражен.  Суставная  щель  сужена,  местами нарушена конгруэнтность
   суставных  поверхностей.  в коленном суставе отмечается характерное
   изменение  надколенника  -  квадратная  форма  его нижнего полюса и
   увеличение   переднезаднего   размера.   Функция  сустава  умеренно
   снижена, незначительно ограничены движения, имеется атрофия мышц.
       IV.  Стадия, при которой суставы резко деформированы, суставные
   поверхности  уплощены,  эпифизы  расширены  за  счет  гиперостозов,
   диафизы  уменьшены,  суставная  щель  резко сужена. Внутрисуставные
   хрящи   разрушены.   Выраженная   атрофия   мышц.   Объем  движений
   значительно  ограничен.  Отмечается  внутрисуставная крепитация при
   движении. Функция сустава значительно нарушена.
       V.  Стадия  характеризуется  полной  потерей  функции  сустава.
   Суставная   щель   плохо  контурируется  на  рентгенограмме,  часто
   заращена  соединительной  тканью.  Выражен  склероз  субхондральных
   отделов  кости,  сочетающийся  со значительной узурацией и кистозом
   эпифизов. Происходит формирование костного анкилоза.
       Деформирующие  остеоартрозы оказывают влияние на динамику всего
   опорно-двигательного    аппарата:   происходит   изменение   осанки
   больного,  искривление  позвоночника и таза, развиваются гипотрофия
   мышц   и   остеопороз.   Длительная  неправильная  установка  стопы
   способствует  вальгусной деформации коленного сустава и образованию
   стойкой  контрактуры  в  голеностопном  суставе  по  типу  "конской
   стопы".
       При  использовании  костылей отмечаются кровоизлияния в суставы
   верхних  конечностей.  Глубокие  изменения костно-суставной системы
   обусловливают наступление инвалидности уже в детском возрасте.
       Вторичный  ревматоидный  синдром  (синдром  Баркагана-Егоровой)
   наслаивается  на предшествующие гемартрозы и свойственные гемофилии
   деструктивные  процессы  в  суставах.  Этот  синдром сопровождается
   хроническим  воспалительным  процессом  в  мелких суставах кистей и
   стоп   с   последующей   их  деформацией.  Отмечается  скованность,
   персистирующая  боль  в  суставах.  у  большинства  больных синдром
   появляется  в возрасте старше 14 лет. с возрастом тяжесть поражения
   суставов  прогрессирует,  что  приводит  к ограничению двигательной
   функции, формированию контрактур и анкилозов.
       Гематомы  -  кровоизлияния  в  мышечные  ткани,  наиболее часто
   локализуются   в   области   мышц,   несущих   на  себе  наибольшую
   статическую  нагрузку  (подвздошно-поясничная,  четырехглавая мышца
   бедра,  трехглавая мышца голени). Обширные гематомы могут достигать
   громадных   размеров,  вызывать  анемию  у  больного.  Кроме  того,
   большие  гематомы  сопровождаются  компрессией  окружающих  тканей.
   Гематомы,  оказывая  давление на нервные стволы или мышцы, вызывают
   нарушение чувствительности, атрофию мышц и контрактуры.
       Возможны   патологические  переломы  длинных  трубчатых  костей
   вследствие   атрофических  и  кистозных  изменений,  которые  также
   сопровождаются    обширными    расслаивающими    гематомами.    При
   кровоизлияниях    в    область    подвздошной   мышцы   формируется
   сгибательная  контрактура  бедра.  Обширные  кровоизлияния в мягкие
   ткани  подчелюстной  области,  шеи, зева и глотки создают опасность
   стенозирования верхних дыхательных путей и асфиксии.
       При   адекватном   интенсивном   лечении   гематомы   полностью
   рассасываются  у  большинства больных. в отдельных случаях гематомы
   могут  трансформироваться  в "гемофилические псевдоопухоли". в этих
   случаях проводится хирургическое лечение.
       Гематурия  может  возникать  спонтанно  или  в связи с травмами
   поясничной  области.  Гематурия  может сопровождаться дизурическими
   явлениями,  приступами почечной колики, обусловленными образованием
   сгустков  крови  в  мочевыводящих  путях. На основании исследования
   почек   у   больных   гемофилией   могут   быть   обнаружены  такие
   нефрологические   нарушения,   как   почечный  капиллярный  некроз,
   гидронефроз,   пиелонефрит.  Макрогематурия  у  больных  гемофилией
   обусловлена  наличием конкрементов в мочевом пузыре, пиелоэктазией,
   гидронефрозом.   Однако   не   всегда  удается  обнаружить  причину
   гематурии.  Она  может быть иногда единственным симптомом начальной
   стадии  гидронефроза,  возникая  вследствие  внезапного  и быстрого
   снижения  внутрилоханочного  давления.  Особенно  тяжело  гематурия
   протекает  у  больных  с ингибиторной формой гемофилии. Диагностика
   причин  гематурии у больных гемофилией позволяет определить тактику
   дальнейшей терапии, как консервативной, так и оперативной.
       Желудочно-кишечные   кровотечения   у   больных  гемофилией  не
   являются    преобладающей    формой    кровоточивости.    Профузные
   желудочно-кишечные  кровотечения  при гемофилии бывают спонтанными.
   Они  могут  быть  вызваны приемом ацетилсалициловой кислоты, других
   нестероидных  противовоспалительных средств. Кроме того, источником
   кровотечения  являются  латентные язвы желудка и двенадцатиперстной
   кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.
       Кровоизлияния  в  брыжейку  и  сальник могут имитировать острое
   хирургическое   заболевание   органов   брюшной   полости   (острый
   аппендицит, кишечную непроходимость и др.).
       Кровоизлияния  в  головной  и  спинной  мозг  и их оболочки при
   гемофилии   возникают  в  связи  с  травмой.  в  отдельных  случаях
   причиной  таких  кровоизлияний  может быть гипертонический криз или
   прием  препаратов,  значительно  нарушающих гемостатическую функцию
   тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.).
       Появление   очаговой   симптоматики   у   больного  гемофилией,
   перенесшего   травму   головы,   требует   экстренного   назначения
   антигемофильных   препаратов,   дальнейшего   лечения   в  условиях
   стационара  под наблюдением невропатолога. Любой больной гемофилией
   с  симптоматикой,  свидетельствующей  о  возможном  кровоизлиянии в
   головной   или  спинной  мозг,  включая  сонливость  или  необычную
   головную боль, требует экстренной госпитализации.
       у  больных гемофилией могут наблюдаться длительные кровотечения
   при  травмах  и  операциях. Наиболее опасными являются рваные раны.
   Кровотечения  после  повреждения  мягких  тканей часто возникают не
   сразу,  а  через  некоторое время (через 1-5 ч.). Все хирургические
   вмешательства   у   больных   гемофилией,  включая  диагностические
   инвазивные    процедуры   (пункционная   биопсия),   проводятся   с
   применением    гемостатической    терапии    препаратами   факторов
   свертывания  VIII  или  IX.  Удаление до трех зубов, кроме моляров,
   проводится   в   амбулаторных   условиях  на  фоне  гемостатической
   терапии.   Множественное  или  технически  сложное  удаление  зубов
   осуществляется  в  стационарных  условиях.  у  больных  гемофилией,
   осложненной  наличием  ингибиторов,  удаление  зубов  проводится  в
   условиях  стационара,  одномоментно удаляется не более одного зуба.
   в  связи  с повышенным риском любой местной анестезии рекомендовано
   применение общей анестезии.
       Подозрение   на   гемофилию   и  необходимость  ее  диагностики
   возникает  при  любом  длительном  кровотечении,  независимо от его
   локализации  (из  пуповины  и  при кефалогематомах у новорожденных,
   при удалении зубов и оперативных вмешательствах у взрослых).
       Диагноз  гемофилия устанавливается на основании соответствующих
   клинических   проявлений,   генеалогических   данных,   результатов
   исследования показателей гемостаза:
       -    удлинение    активированного   частичного   (парциального)
   тромбопластинового времени (АЧТВ);
       -  снижение  прокоагулянтной  активности  факторов  свертывания
   VIII или IX ниже 50%.
   
                     ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
   
       Организация  оказания  помощи больным гемофилией осуществляется
   врачами-гематологами.
       Амбулаторно-поликлиническая    помощь    включает    выявление,
   диагностику,   лечение   и   последующее   диспансерное  наблюдение
   пациентов,   а   также   медико-генетическое   консультирование  по
   предупреждению   новых   случаев   заболевания  в  семьях  больных.
   Внутривенное  введение  факторов  свертывания  крови  VIII  или  IX
   осуществляется     в     амбулаторно-поликлинических    учреждениях
   медицинскими   работниками,   специалистами   скорой  помощи,  а  в
   домашних  условиях  самим пациентом или иными лицами после обучения
   больного и его родителей (законных представителей).
       Стационарное   лечение   больных  гемофилией  осуществляется  в
   хирургических,    специализированных    ортопедических   отделениях
   гематологических  центров  и  многопрофильных  больниц,  а  также в
   профильных   отделениях   лечебно-профилактических   учреждений   в
   зависимости от вида клинических проявлений гемофилии.
       Экстренная  госпитализация больных с кровоизлияниями в жизненно
   важные  органы  (травмы  головы, кровоизлияния в головной и спинной
   мозг,    травмы    в   области   спины,   шеи,   желудочно-кишечные
   кровотечения,  забрюшинные  гематомы,  массивная  гематурия, острая
   хирургическая   патология:   острый   аппендицит,  прободная  язва,
   перитонит,  разрыв  селезенки  и  др.)  осуществляется в профильные
   отделения  лечебных  учреждений,  имеющих  возможность консультации
   гематолога,   проведения   заместительной   терапии  и  необходимых
   исследований.
       Инструментальные    методы    исследования    проводятся    при
   обеспечении  уровня  факторов  свертывания  крови  VIII  или  IX  у
   больного не ниже 50%.
       Стационарное          плановое         лечение         включает
   реконструктивно-восстановительные    операции,   ортопедическую   и
   хирургическую  реабилитацию  больных с рецидивирующими гемартрозами
   и тяжелой артропатией, лечение ингибиторных форм гемофилии.
       Оперативное   лечение   суставов.   Наиболее  часто  у  больных
   гемофилией  производят  синовэктомию,  корригирующую  остеотомию  и
   тотальное  эндопротезирование  коленного,  тазобедренного  и других
   суставов.   Показанием   к   проведению   синовэктомии   (открытая,
   артроскопическая)  являются  II-III  стадии артропатии, для которой
   характерны   выраженные   признаки   разрушения   хрящей,   краевая
   деструкция   суставных  поверхностей.  Показанием  к  корригирующей
   остеотомии  является  наличие  контрактур,  вальгусной  и  варусной
   деформации.   Тотальное  эндопротезирование  показано  при  наличии
   болей   при   статической   нагрузке   и  движениях,  обусловленных
   необратимыми  деформирующими  изменениями  в  суставах, а также при
   патологических переломах.
       Гемостатическая  терапия  назначается больному гемофилией после
   установления  диагноза и при наличии геморрагических проявлений (за
   исключением  профилактического лечения). Основным принципом лечения
   больных  гемофилией  является  проведение  своевременной адекватной
   заместительной  гемостатической терапии факторами свертывания крови
   VIII    и    IX    (плазматические   и   рекомбинантные)   (уровень
   убедительности  доказательств  А),  позволяющей  восполнить дефицит
   фактора в плазме до необходимого уровня.
       Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии А:
       при тяжелой форме:
   
                            Х = М х L х 0,5;
   
       при средней тяжести и легкой форме:
   
                         X = М х (L - Р) х 0,5.
   
       Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии В:
       при тяжелой форме:
   
                            Х = М x L х 1,2;
   

Полезная информация
Инфо
---




Разное